Wilson Hastalığı: Bakır Metabolizması Bozukluğu ve Biyokimyasal Mekanizmalar

1. Bakır  Biirikim Sorunu

Wilson hastalığı, ATP7B genindeki mutasyon nedeniyle karaciğerin bakırı detoksifiye edememesi sonucu oluşan kalıtsal bir metabolik bozukluktur.
Bu genetik hata, karaciğer hücrelerinin fazla bakırı safra yoluyla dışarı atma kapasitesini bozar.

Sonuçta:

• Bakır karaciğerde birikir,
• Ardından kana karışarak beyin, böbrek, göz ve sinir sistemi gibi dokulara da yayılır,
• Bu durum oksidatif stres, iltihaplanma ve enzimsel fonksiyon bozuklukları zincirini başlatır.

2. Karaciğer ve Safra İlişkisi

Karaciğer, bakırın vücuttan atılması için tek anahtar organdır.
Bakırın eliminasyonu yalnızca safra yoluyla mümkündür.
Safra akışının bozulması veya hepatoselüler tıkanma, bakırın tekrar dolaşıma geçmesine neden olur.

Bu nedenle Wilson hastalığında:

• Safra tıkanıklığı, karaciğer lobüllerinde deformasyon,
• Artan bakır birikimiyle birlikte karaciğerde hasar ve fibrozis gelişimi,
• Zamanla karaciğer fonksiyon kaybı ve siroz eğilimi gözlenir.

3. Biyotinidaz Aktivitesi ve Enerji Metabolizması

Wilson hastalığında yapılan klinik gözlemler, serum biyotinidaz aktivitesinin anlamlı derecede azaldığını göstermektedir.

Biyotinidaz, biyotini besin proteinlerinden serbestleştirip aktif hale getiren karaciğer kaynaklı bir enzimdir.
Bu enzimin aktivitesi azaldığında:

• Yağ asidi, glukoz ve amino asit metabolizması aksar,
• Hücresel enerji üretimi düşer,
• Özellikle sinir sistemi ve kas dokusunda enerji yetersizliği gelişir.

Biyotin eksikliğine bağlı olarak, oksalat birikimi ve bağırsak mikrobiyotasında dengesizlik (SIBO) görülebilir.

4. Oksidatif Stres ve Serbest Radikal Oluşumu

Fazla bakır iyonları (özellikle Cu²⁺ formu), Fenton benzeri reaksiyonlara katılarak reaktif oksijen türleri (ROS) üretimini artırır.
Bu süreçte:

• Lipid peroksidasyonu artar,
• Protein yapılar oksitlenir,
• DNA hasarı meydana gelir.

Sonuç olarak:

• Karaciğer hücreleri (hepatositler) ve beyin nöronları oksidatif tahribata uğrar,
• Enerji döngüsü (ATP üretimi) zayıflar,
• Glutatyon sistemleri tükenir.

5. Sülfokonjugasyon ve Sülfür Metabolizması Bozukluğu

Bakır fazlalığı, karaciğerin Faz II detoksifikasyon yollarından biri olan sülfokonjugasyonu da bozar.
Bu yolun zayıflamasıyla:

• Sülfat üretimi azalır,
• Toksinlerin sülfit formda birikimi artar,
• Hidrojen sülfür (H₂S) üreten bakterilerin aşırı aktivasyonu ile SIBO gelişebilir.

Bu süreç hem karaciğer hem de sinir sistemi üzerinde toksik etki yaratır.

6. Nörolojik ve Davranışsal Etkiler

Biriken bakırın sinir sistemi üzerindeki etkileri dopaminerjik sistem disfonksiyonu şeklinde ortaya çıkar.
Bakır, beyinde dopamin metabolizmasını düzenleyen enzimleri (özellikle dopamin β-hidroksilaz) etkiler.

Bu durum:

• Dürtü kontrol bozuklukları,
• Bipolar benzeri dalgalanmalar,
• Kaygı, sinirlilik ve kompulsif davranışlarla sonuçlanabilir.

Ayrıca nöronlarda mitokondriyal disfonksiyon gelişir ve bu durum, Parkinson benzeri hareket bozukluklarına zemin hazırlar.

7. Göz Belirtileri: Kayser–Fleischer Halkası

Wilson hastalığının patognomonik bulgularından biri, Kayser–Fleischer halkasıdır.
Bu halka, gözün kornea tabakasının dış kenarında görülen altın-kahverengi veya yeşilimsi bir bakır birikimidir.

• Yerleşim yeri: Descemet membranı (kornea çevresi)
• Klinik anlamı: Wilson hastalığının tanısal göstergesidir.

Bu birikim, vücuttaki serbest bakırın uzun süreli dolaşımda kaldığını gösterir.

8. Seruloplazmin ve Sistemik Etkiler

Seruloplazmin, karaciğer tarafından üretilen ve bakırı bağlayarak taşımaktan sorumlu bir proteindir.
Wilson hastalığında:

• Serüloplazmin düzeyi düşer,
• Serbest (bağsız) bakır dolaşımda artar,
• Bu serbest bakır, oksidatif stres zincirini şiddetlendirir.

Azalan serüloplazmin aynı zamanda demir metabolizmasını da etkiler; çünkü bu protein aynı zamanda ferroksidaz aktivitesi ile demiri ferrik (Fe³⁺) forma dönüştürerek taşınabilir hale getirir.

Sonuçta:

• Hem bakır hem demir metabolizması bozulur,
• Dokularda metal birikimi, fibrozis ve nörodejenerasyon paralel ilerler.

9. Sistemik Özet

Wilson hastalığı:

• Bakır fazlalığı,
• Biyotinidaz eksikliği,
• Sülfokonjugasyon yetersizliği,
• Oksidatif stres artışı,
• Seruloplazmin düşüklüğü,
• Karaciğer-safra akış bozukluğu ile karakterizedir.

Sonuç olarak vücutta karaciğer disfonksiyonu, nörolojik bozulma, oksalat birikimi, duygusal dengesizlik ve oksidatif yıkım döngüsü ortaya çıkar.

Ağır Metal – Mineral Testleri Ve Yorumları, Detoks Ve Kaçınılması Gereken Destekler İçin, İhtiyacı Olanlara Naturopatik Eğitim Ve Danışmanlık Verilmektedir.

Eğer daha fazla bilgi veya rehberliğe ihtiyacınız varsa, size yardımcı olmaktan memnuniyet duyarım.

Sevgi Kaya

Mimar – DEÜ Mimarlık Fakültesi – Artı Bodrum Mimarlık Mühendislik Ve İnşaat Ltd. Şti

Mineral Master – İntelligent Nutrition Canada

Ağır metal zehirlenmesi ve Kronik Toksisite – Bütüncül Tıp Okulu

Naturopati – Apiterapi Uzmanı -Riccon Academy Switzerland

DEÜ Mimarlık Fakültesi mezunu, 30 yıllık mimar ve sağlık eğitimleri almış bir uzmandır. Mineral Master olarak doğal besinler ve detoks yöntemleri ile sağlık koşullarını iyileştirmeyi hedefler.

https://detoks.org.tr/bozulan-saglik-kosullarinizi…/

Daha fazla bilgi için detoks.org.tr adresini ziyaret edebilirsiniz..

Her yeni günü, birçok insanın hayatını değiştirebilecek bilgileri okuyarak, öğrenerek ve paylaşarak geçirebildiğim bir alanda çalışıyor olmak, benim için büyük bir şans.

Yeni şeyler öğrenmek, öğretmek ve paylaşmak; bu bilgilerle pek çok hasta ve çaresiz insana umut olabilmek, tarif edilemez bir anlam katıyor hayatıma.

Minerallerin ve ağır metallerin metabolik etkileri üzerine çalıştığım bu alanda, her yeni gün beni derinden etkileyen keşiflerle karşılaşmak büyük bir mutluluk. 

Burada paylaşılan tüm bilgiler sadece eğitim ve bilgi amaçlıdır. Herhangi bir hastalığın veya sağlık durumunun teşhisi, reçetesi veya uygun tedavisi için, lütfen yetkili resmi sağlık kuruluşları ve uzmanlarına başvurunuz.